La esclerodermia es una enfermedad de la piel de origen autoinmune. Se caracteriza por un progresivo endurecimiento de la piel. Es una enfermedad rara, cuyo desarrollo es muy complejo y que aún no está totalmente claro. Afecta a entre de 200 y 300 personas de cada millón.
Te contamos cuáles son las causas, sus síntomas, el tratamiento que más se está utilizando, y sobre todo haremos hincapié en cómo afecta la esclerodermia a los menores de 16 años. Antes queremos indicarte que en este artículo, al igual que hacen muchos profesionales, esclerodermia y esclerosis sistémica se va a utilizar como términos sinónimos.
¿Qué es la esclerodermia o esclerosis sistémica?
Ya hemos avanzado que la esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad de la piel de origen autoinmune, en la que hay un progresivo endurecimiento de la piel, y en la que los vasos y órganos internos, también se ven afectados. Hay un conjunto de enfermedades, con manifestaciones clínicas distintas, que están relacionadas por la presencia de la rigidez de la piel, que reciben el nombre de esclerosis sistémicas.
No existen datos sobre el número exacto de niños y niñas con esta enfermedad, pero se estima que 50 niños de cada 100.000 desarrollarán esclerodermia localizada. Esta es la forma de la enfermedad más común en menores de 10 años, y afecta más a niñas. La esclerodermia sistémica en niños es menor del 10% de todas las esclerodermias.
Aunque se desconoce la causa de la esclerodermia, parece que la genética juega un papel importante. La teoría más aceptada es que los niños genéticamente susceptibles, es decir, los que tienen ciertos genes, cuando se ven expuestos a ciertos factores ambientales, ya sean sustancias químicas o infecciones, estos activan los procesos patológicos que llevan, en última instancia, a la esclerodermia sistémica.
Tipo de esclerodermia que más afecta a los niños
La esclerodermia se divide en general, en dos formas, según el grado de afección de los órganos internos: la esclerodermia localizada, y la esclerosis sistémica. La primera, la más “común entre los niños” se limita a la piel y en algunos casos se extiende a los músculos, articulaciones y huesos, que en los niños puede afectar al crecimiento de los huesos y las articulaciones-
La escleroderma linear, como subtipo de la localizada, es una forma común en los niños. Generalmente está activa de dos a cinco años, pero en algunas ocasiones puede durar más tiempo. Se caracteriza por lesiones de engrosamiento de la piel en bandas o líneas. Suele aparecer en el tronco o miembros y sólo se limita a la mitad del cuerpo. Una esclerodermia lineal típica es la llamada lesión en golpe de sable.
La esclerodermia morfea, es la forma clínica más común. En el niño se ven como áreas de piel engrosada, generalmente en forma ovalada, con el centro más blanco y los bordes color violeta. Con el tiempo se vuelven más parduscas. Estas lesiones aparecen más a menudo en el tronco y en los miembros. A estos tipos y a las esclerosis sistémicas se dedica a finales de junio, el 29, el día mundial de esta enfermedad para darla a conocer mejor.
Tratamiento y otras cuestiones
No se sabe cual es el desencadenante de este proceso. Pero la esclerosis no es contagiosa, ni hereditaria, aunque los factores genéticos influyen, ni constituye una enfermedad cancerosa. Ocurre a cualquier edad, aunque es excesivamente rara en menores de 10 años.
Aunque podría considerarse como una “enfermedad benigna”, de consecuencias fundamentalmente estéticas, después se va complicando afectando a los órganos internos, hasta llegar a una esclerodermia sistémica, muy raras en los niños y adolescentes.
Como medidas generales de tratamiento se recomienda evitar la exposición al frío, los traumatismos, y el estrés. En cuanto a los fármacos que se aplican, hay resultados dispares, debe ser el equipo médico quien mejor valore la situación. En la adolescencia se recomienda soporte psicológico, y siempre, la rehabilitación temprana para evitar contracturas permanentes. La hidroterapia es muy utilizada como tratamiento, con chorros subacuáticos y ejercicios generales en piscina a 36.5°c durante 15 minutos.