Vlinder huid

Misschien komt de naam u helemaal niet bekend voor of misschien weet u waar het over gaat, omdat u dit type huid in uw leven of in uw naaste omgeving hebt moeten tegenkomen. De bulleuze epidermis staat bekend als 'vlinderhuid' of 'glazen huid' En hoewel het een mooie naam heeft, is het helemaal niet mooi. Het is een zeldzame genetische ziekte die de huid aantast en blaren veroorzaakt en schade veroorzaakt door de minimale wrijving die de persoon heeft met welk voorwerp dan ook, zelfs met kleding.

Vlinderhuid is een erfelijke ziekte

Vlinderhuidziekte is erfelijk, het is niet besmettelijk, maar het is niet te genezen. Además tast zowel de huid als de slijmvliezen aan, zoals de mond, de slokdarm en het perineale gebied​ De wonden die door deze pathologie worden veroorzaakt, zien eruit als ernstige brandwonden op de huid en verschijnen voortdurend met veel complicaties. Omdat ze continu open wonden hebben, hebben ze de neiging om infecties te krijgen en mensen die eraan lijden, veroorzaken chronische ondervoeding en bloedarmoede.

Kinderen lijden ook aan deze ziekte omdat ze, omdat ze erfelijk zijn, het vanaf de geboorte kunnen oplopen, daarom het heet "vlinderhuid" omdat het zo lijkt de huid is zo delicaat als de vleugels van een vlinder.

Gaat een leven lang mee

Kinderen met "vlinderhuid" ze zullen deze ziekte hun hele leven hebben, dus ze zullen ermee moeten leren leven​ Er zijn verschillende soorten ernst van de vlinderhuid en deze zullen in de loop van de tijd niet variëren. Hiermee bedoel ik dat als een kind een milde variëteit heeft, het na verloop van tijd niet erger zal worden om een ​​ernstige te worden, en als het ernstig is, zal het na verloop van tijd niet verbeteren.

Symptomen van vlinderhuid

Zoals alle ziekten die er zijn, Epidermolysis Bullosa of vlinderhuid heeft ook symptomen geleden door mensen met deze vreemde ziekte. Maar afhankelijk van het type ziekte kan Epidermolysis Bullosa de volgende symptomen vertonen:

• Alopecia (haaruitval met blaren op de hoofdhuid)
• Blaren rond de ogen en neus.
• Blaren rond de mond en keel die voedingsproblemen en slikproblemen veroorzaken.
• Blaren op de huid als gevolg van lichte verwondingen en zelfs door temperatuurveranderingen.
• Blaren die bij de geboorte aanwezig zijn.
• Gebitsproblemen, ernstige gaatjes.
• Ademhalingsproblemen, hoesten en schorre stem.
• Witte bultjes of puistjes.
• Verlies van nagels of vervormde nagels.

De afbeeldingen van deze ziekte zijn erg, erg moeilijk en we wilden niets anders opnemen dan de miniatuur hierboven, zodat je een klein idee kunt krijgen. Als iemand er interesse in heeft kijk welke effecten het produceert, u kunt googlen

Soorten epidermolysis bullosa

Epidermolysis Bullosa is een genetische ziekte die wordt overgedragen van ouders op kinderen. Er zijn verschillende vormen van Epidermolysis Bullosa, afhankelijk van het type overerving dat het kind ontvangt, deze zijn onderverdeeld in twee typen:

1. Dominante erfenis​ Dit type overerving vindt plaats wanneer een van de ouders ook aan de ziekte lijdt en deze rechtstreeks op de kinderen overgaat. In dit geval is er een kans van 50% dat het kind tijdens elke zwangerschap dit type ziekte erft.
2. Recessieve overerving​ In dit geval zijn de ouders gezonde dragers van het gen dat de ziekte veroorzaakt, maar ze hebben het niet. In dit geval zijn zij degenen die de ziekte overdragen op hun kinderen en is er een kans dat 1 op de 4 zwangerschappen lijdt aan Epidermolysis Bullosa en een van de twee mogelijkheden dat het een gezonde drager is. Zieke kinderen en dragende kinderen krijgen alleen zieke kinderen als hun partner ook drager is van een gen voor Epidermolysis Bullosa, in die zin is er in elke zwangerschap de mogelijkheid van een 25% gezonde, 50% drager en 25% die mogelijk heeft de ziekte.

Subtypen van vlinderhuid

Daarnaast een twintigtal Subtypen van epidermolysis bullosa of vlinderhuid en elk van hen heeft karakteristieke symptomen die hen definiëren. De verschillende vormen kunnen worden gegroepeerd in drie hoofdtypen die als de belangrijkste worden beschouwd:

1. Simplex​ Dit type epidermolysis bullosa is de breuk die optreedt in de oppervlakkige laag van de huid. De ampillen genezen en er is geen weefselverlies. De getroffenen kunnen in de loop van de tijd verbeteren en verbeteren, maar ze worden nooit genezen.
2. Junctioneel​ Bij dit type epidermolysis bullosa verschijnen de blaren in het gebied in de buitenste laag en ook in de binnenste laag van de huid. De subtypen die ze bevatten, variëren van een dodelijke variëteit tot andere die in de loop van de tijd kunnen verbeteren, zelfs als ze niet genezen. Deze variëteit van Epidermolysis Bullosa is zeer zeldzaam.
3. Dystrofisch​ Bij dit type epidermolysis bullosa verschijnen de blaren in de diepste laag van de huid, in de dermis. Bij genezing veroorzaken de wonden terugtrekkingen in de gewrichten, waardoor het getroffen kind moeilijk kan bewegen. Blaren kunnen ook ontstaan ​​op de slijmvliezen zoals in de keelholte, in de mond, maag, darmen, luchtwegen en urinewegen en zelfs aan de binnenkant van de oogleden en het hoornvlies.

Complicaties van vlinderhuid

Vlinderhuid kan ook complicaties hebben bijvoorbeeld:

• Infecties door blaren.
• Sepsis (sepsis treedt op wanneer bacteriën van de infectie in het bloed terechtkomen en zich door het lichaam verspreiden, waardoor het leven van de persoon wordt bedreigd).
• Misvormingen Zoals versmelting van de vingers of de voet, abnormale buiging van de gewrichten, enz.
• Ondervoeding en bloedarmoede. Blaren in de mond kunnen eten en drinken erg moeilijk maken en kunnen leiden tot ondervoeding. Dit kan leiden tot bloedarmoede (laag ijzergehalte in het bloed), vertraagde genezing en zelfs langzame groei bij kinderen.
• Uitdroging Open blaren kunnen lichaamsvloeistofverlies veroorzaken, wat kan leiden tot ernstige uitdroging.
• Constipatie. Moeilijkheden voor ontlasting om te circuleren als gevolg van pijnlijke blaren in de anus kunnen ervoor zorgen dat de persoon ontlasting vermijdt, wat ernstige constipatie veroorzaakt. Hoewel het ook kan worden veroorzaakt door het niet drinken van voldoende vocht, vezelrijk voedsel, fruit en groenten.
• Oogaandoeningen Ontsteking van het oog kan het hoornvlies beschadigen en soms zelfs blindheid veroorzaken.
• Huidkanker. Adolescenten en volwassenen met bepaalde soorten van deze ziekte kunnen kanker krijgen die bekend staat als plaveiselcelcarcinoom.
• Dood. Baby's met een ernstig type epidermolysis bullosa lopen een hoog risico op infecties en verlies van lichaamsvloeistoffen. Het voortbestaan ​​van deze baby's kan worden beïnvloed door problemen met eten en ademhalen. Helaas sterven veel van deze kinderen op jonge leeftijd.

Het is erg belangrijk om de instructies van de arts gedurende de dag op te volgen en de behandeling te volgen die is gespecificeerd voor het geval van Epidermolysis bullosa dat wordt opgelopen.

Meer informatie over vlinderhuid vind je op AEBE DEBRA (Vereniging van Epidermolysis Bullosa van Spanje)