Piel de mariposa

Piel de mariposa

Quizá el nombre no te suene en absoluto o quizá sí sepas de qué trata porque has tenido que encontrarte con este tipo de piel en tu vida o en tu entorno más cercano. La epidermis bullosa es conocida como “la piel de mariposa” o “piel de cristal” y aunque tiene un nombre bonito no es para nada agradable. Es una rara enfermedad genética que afecta a la piel provocando ampollas y daños al mínimo roce que tiene la persona con cualquier objeto, incluso con la ropa.

La piel de mariposa es una enfermedad hereditaria

La piel de mariposa enfermedad es hereditaria, no es contagiosa pero no tiene cura. Además afecta tanto a la piel como a las membranas mucosas como la boca, el esófago y la zona perineal. Las heridas que se producen por esta patología parecen quemaduras severas en la piel y reaparecen continuamente con muchas complicaciones. Al ser heridas abiertas de forma continua suelen tener infecciones y a las personas que lo padecen les hace tener desnutrición crónica y anemia.

Los niños también padecen esta enfermedad porque al ser hereditaria la pueden contraer desde el nacimiento, por eso se le llama “piel de mariposa” porque parece que la piel sea igual de delicada como las alas de una mariposa.

Dura para toda la vida

Los niños con “piel de mariposa” tendrán esta enfermedad para toda la vida por lo que tendrán que aprender a vivir con ella. Hay diferentes tipos de gravedad de piel de mariposa y no variará con el tiempo. Con esto quiero decir que si un niño padece una variedad leve, ésta no empeorará con el tiempo para convertirse en una grave, y si es una grave ésta no mejorará con el tiempo.

Los síntomas de la piel de mariposa

Como todas las enfermedades que existen, la Epidermolisis Bullosa o piel de mariposa también tiene síntomas que padecen las personas que tienen esta extraña enfermedad. Pero dependiendo del tipo de enfermedad, la Epidermolisis Bullosa puede incluir entre sus síntomas los siguientes:

  • Alopecia (pérdida de cabello por ampollas en el cuero cabelludo)
  • Ampollas alrededor de los ojos y de la nariz.
  • Ampollas alrededor de la boca y la garganta causando problemas de alimentación y dificultad para tragar.
  • Ampollas en la piel como resultado de lesiones leves e incluso por los cambios de temperatura.
  • Ampollas que están presentes al nacer.
  • Problemas dentales, caries graves.
  • Problemas respiratorios, tos y voz ronca.
  • Protuberancias o granos blancos.
  • Pérdida de uñas o uñas deformadas.

Personas con piel de mariposa

Las imágenes de esta enfermedad son muy, muy duras y no hemos querido incluir nada excepto la minifoto de arriba, para que os hagáis una mínima idea. Si alguien tiene interés en ver lo efectos que produce puede buscar en Google

Tipos de Epidermolisis Bullosa

La Epidermolisis Bullosa es una enfermedad genética que se pasa de padres a hijos. Existen diferentes formas de Epidermolisis Bullosa según el tipo de herencia que reciba el pequeño, éstas se clasifican en dos tipos:

  1. Herencia dominante. Este tipo de herencia se da cuando uno de los padres también padece la enfermedad y pasa directamente a los hijos. En este caso existe una posibilidad del 50% de que en cada embarazo el niño herede este tipo de enfermedad.
  2. Herencia recesiva. En este caso los padres son portadores sanos del gen que causa la enfermedad pero ellos no la padecen. Este caso ellos son los que transmiten la enfermedad a los hijos y existe una posibilidad de 1 de cada 4 embarazos de que el niño padezca Epidermolisis Bullosa y una de dos posibilidades de que sea un portador sano. Los niños enfermos y los niños portadores sólo presentarán de tener hijos enfermos si su pareja también es portadora de un gen de la Epidermolisis Bullosa, en este sentido en cada embarazo habrá la posibilidad de un 25% sano, 50% portador y un 25% que pueda padecer la enfermedad.

Subtipos de piel de mariposa

Además se han identificado unos veinte subtipos de Epidermolisis Bullosa o piel de mariposa y cada uno de ellos tiene síntomas característicos que los definen. Las diferentes formas se pueden agrupar en tres tipos principales que se consideran los más importantes:

  1. Simplex. Este tipo de Epidermolisis Bullosa es la rotura que se produce en la capa superficial de la piel. Las ampillas cicatrizan y no hay pérdida de tejido. Los afectados pueden mejorar mejoría con el tiempo, pero no se curan nunca.
  2. Juntural. En este tipo de Epidermolisis Bullosa, las ampollas aparecen en la zona situada en la capa externa y también en la capa interna de la piel. Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo aunque no se cure. Es muy poco común esta variedad de Epidermolisis Bullosa.
  3. Distrófica. En este tipo de Epidermolisis Bullosa las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, en la dermis. Al cicatrizar, las heridas originan retracciones en las articulaciones llegando a dificultar el movimiento del niño afectado. También pueden aparecer ampollas en las membranas de las mucosas como en la faringe, en la boca, el estómago, el intestino, las vías respiratorias y urinarias e incluso en el interior de los párpados y la córnea.

Complicaciones de la piel de mariposa

La piel de mariposa también puede tener complicaciones como por ejemplo:

  • Infecciones a causa de las ampollas.
  • Sepsis (la sepsis se produce cuando las bacterias de la infección pasan a la sangre y se extienden por el cuerpo amenazando la vida de la persona).
  • Deformidades. Como por ejemplo fusión de los dedos o del pie, flexión anormales en las articulaciones, etc.
  • Desnutrición y anemia. Las ampollas en la boca pueden hacer muy complicado comer y beber por lo que puede llevar a la desnutrición. Esto puede conducir a tener anemia (poco hierro en la sangre), retraso en la cicatrización e incluso en los niños una desaceleración en el crecimiento.
  • Deshidratación. Las ampollas abiertas pueden causar pérdida de líquido corporal que puede llevar a una deshidratación severa.
  • Estreñimiento. La dificultad para que las heces circulen a causa de las dolorosas ampollas en el ano pueden hacer que la persona evite defecar, provocando severos estreñimientos. Aunque también puede ser causada por no tomar suficientes líquidos, alimentos ricos en fibra, frutas y verduras.
  • Trastornos oculares. La inflamación del ojo puede dañar la córnea e incluso a veces causar ceguera.
  • Cáncer en la piel. Los adolescentes y adultos con ciertos tipos de esta enfermedad pueden desarrollar cáncer conocido como carcinoma de células escamosas.
  • Muerte. En los bebés con un tipo grave de epidermólisis bullosa están en alto riesgo de padecer infecciones y pérdidas de líquidos corporales. La supervivencia de estos bebés puede verse afectada por la dificultad de comer y de respirar. Desgraciadamente muchos de estos niños mueren en la infancia.

Es muy importante seguir las instrucciones del médico durante el día a día y seguir el tratamiento que especifique según el caso de Epidermólisis bullosa que se padezca.

Puedes encontrar más información sobre la piel de mariposa en AEBE DEBRA (Asociación de Epidermolisis Bullosa de España)


92 comentarios, deja el tuyo

  1.   maria julia dijo

    Hola soy mámá de dos nenes uno de 4 años y el otro es un bebe de casi 7 meses, reconosco que atra vez de un programa de televicion descubri esta emfermedad ¨´piel de maripoza o de cristal´
    La verdad les comento que con la ´´muerte subita y piel de maripoza´´me asuste bastante con mi ultimo bebe…asi que cuando puedo enseguida me meto en ciertas paginas para estar al día ,con respectos a novedades o avances en estas mismas.
    Hoy descubri su pagina y me agrado mucho la informacion que me suministraron.Desde ya voy a utilizarla bastante.
    Muchas Gracias por su atencion.
    atte MARÍA JULIA.

    1.    si muy interesante dijo

      en donde vivo hay una crema que pueden utilisarla con esos niños es muy curativa sobre todo pq se utiliza para curar quemaduras de muchos grados en la piel tengo una corazonada de que puede ayudarlos pq no saven la dimencion curativa de esa crema…en donde vivo le pieden a la señora que la hace os hospitalesy ella no quiere darcelas pq la utiliza ella directamente con la gente hata cura quemaduras de so dejante la piel como si no huvieses quemandote nunca.hace rato que quiero comunicarme con alguien que pueda venir a verla y a provarla,para mi es la indicada

      1.    María dolores Ariza dijo

        Trabajo para una empresa en la que contamos productos que ayudan a corregir esta condición tan delicada para quienes la padecen. Mi correo es mariadhariza@gmail.com con gusto le orientamos

      2.    wilson dijo

        hola dime como se llama la crema q costo tiene y la puedes hacer llegar a lima peru

      3.    Manuel Moreno dijo

        Me gustaria saber de donde escribes y como comunicarnos contigo.- Que Dios te bendiga , por favor responde pronto.

        Moreno

  2.   fabiola dijo

    hola quiero que cepan que tengo una primita con esa enfermedad de mariposa y mi prima que es la mama de la bebe esta sufrinndo mucho por no saber como cuidarla

  3.   mariela dijo

    me parece muy interesante y chevereeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeee

  4.   claudia gomez gonzalez dijo

    hola ..tengo 2 hijas una de 9 años y otra de año y medio esta ultima tiene epidermolisis bullosa su nombre Maria Pura”Purita”la estan tratando en la fundacion debra mexico a la ke le estoy profundamente agradecida..ultimamente le hicieron varios estudios (los cuales estoy esperando resultados) y una biopsia aparte de la ke le hicieron en la ciudad de mexico al nacer;esto con la finalidad de un injerto de piel el cual por medio de la fundacion Debra España estaran realizando a los pacientes de Debra Mexico para poder finalmente terminar con esta pesadilla llamada Epidermolisis Bullosa, si a alguien le sirve comuniquense con Debra Mexico en la Ciudad de Monterrey Mexico ellos haran milagros con sus enfermos con EB,confiamos en Dios y sabemos ke pronto esto pasara..ke Dios les bendiga.

    1.    Nancy Castro dijo

      Hola a todos, les adjunto éste video de un médico y de una pediatra que recomienda lo mejor para estos pacientes

      http://www.youtube.com/watch?v=y33_mOM0ymo

      http://www.youtube.com/watch?v=FudmW1cdHU8

      Puedes decirle que me escriba si quiere saber mas, nancyecastroc@yahoo.es
      mi nombre es Nancy Castro, bendiciones

    2.    zullette andrade dijo

      hola claudia
      disculpa pero existen articulos referentes a dicha enfermedad diagnosticada en pacientes mexicanos si es asi para buscarlos porque les voy a dejar un trabajo sobre dicha enfermedad a mis alumnos gracias

      1.    Claudia Gomez Gonzalez dijo

        zullette en Debra Mexico en Monterrey Nuevo Leon Mexico tenen toda la info incluso tienen pgina web!!

    3.    Giuliana dijo

      Hola Claudia Hola me llamo Giuliana, soy estudiante del Colegio Santa Teresita y este ultimo año presentamos un proyecto sobre enfermedades hereditarias y genéticas (con el objetivo de informar sobre las mismas) a mi me toco la enfermedad Epidermólisis Bullosa ;pero para que mi enfermedad tenga validez es necesario presentar un testimonio concreto.
      Si me pudieras ayudar te lo agradeceria .
      Giuliana Romero .Colegios Santa teresita.Florida.

      1.    Claudia Gomez Gonzalez dijo

        Giuliana!!! acabo de leer tu comentario!! búscame en Facebook Claudia Gomez Gonzalez (Mamy de Purita e Indira)….cuando gustes estoy a tus oredenes…espero y aun te sirve de cualquier modo ahí me encuentras!!

  5.   Jean Paul Dupre dijo

    Hola, he visto las dificultades de esta enfermedad en la vida de un ser humano, trabajo con una empresa de Bio y Nanotecnoligia, me gustaria ponerme en contacto con personas con EB para poder ayudar. jpde5@hotmail.com

  6.   Guadalupe meza garcia dijo

    hola a todos. soy estudiante de medicina de 4to. semestre y estoy interesado en presentar informacion de este tema en las jornadas cientificas que la universida organiza. me parece un tema muy interesante y quisiera que me concedieran una entrevista e informacion acerca de esta enfermedad y de la organizacion.. espero una respuesta agradable… buen dia y bye..

  7.   margaret guerra dijo

    tengo una hija de 4 meses con eb pero gracias a Dios ya lo ha superado

    1.    veronica dijo

      quisiera saber como lo ha superado, por favor. mi nieto tiene 8 meses y sufre esta enfermedad, por favor marvec71@hotmail.com

  8.   stefania dijo

    hola me llamo stefania y tengo una nena con piel de mariposa es muy dificil de sobrellevar pero me aferro a dios para que me des fuerza para sobrellevarlo espero que el qe lo lea reze por estos niños que sufren gracias

    1.    Nidia dijo

      Desde hace varios días estoy rogando a Dios por los niños afectados con esta terrible dolencia y por sus madres y padres que deben sufrir mucho también al ver a su pequeño sufrir… Pronto Jesus va a volver para ponerle fin a este mundo de dolor… alla en la Tierra Nueva toda lagrima de nuestros ojos será enjugada!!!

    2.    ana dijo

      Hola señora apenas ayer vi un programa sobre un niño que padece esta enfermedad al igual que su posible cura con un transplante. Al final hice lo que usted pide REZAR POR ELLOS yo se que son muy fuertes y Dios siempre va a estar con ellos. Mis respetos y felicitaciones a una mama como usted, entiendo todo el esfuerzo que tiene que hacer. No deje de luchar (:

  9.   araceli dijo

    esta enfermedad es tan… extraña y se ve orrible pobres niños

  10.   Mario dijo

    Yo tengo un sobrinito de un mes conpiel de mariposa, si alguien sabe como ayudar a mi sobrinito se Los vamos a agradecer en especial el que es el que esta sufriendo alejagoma2008@live.com

  11.   ester barrera dijo

    bueno que les puedo decir que yo imnoraba que excistiera este tipo de enfermedad cuando la bi en la televicion que de helada en la forma que puedo ayudar es atrabes de mis oraciones pedirle a nuestro patre alticimo de los cielos y la tierra le alibie los dolores y los sane del todo solo el lo puede aser un gran abraso y un beso para todos que dios los bendiga porciempre AMEN

  12.   paola e. morales ramon dijo

    SOY PAOLA MORALES YO TENGO LA ENFERMEDAD DE E.B. TUBE UNA NINA Y FUI MADRE SOLTERA LA NENA NACIO SANA DE PUES ME CASE Y OBIAMENTE ME EMBARACE Y TUBE OTRA NENA PRECIOSA DESGRACIADAMENTE MI BEBE MURIO, NO MURIO POR SU PIEL FUE POR UNA INFECCION LLAMADA SEPTICEMIA ESA ENFERMEDAD LA AGARRO DEL SEGURO SOCIAL SI SU BEBE ESTA EN ALGUNA CLINICA ASI AGA LO POCIBLE POR SACORLO DE AHI Y SI USTED O ALGUIEN CERCANO A USTED LO TIENE CUIDENSE MUCHO PORQUE SI ESTAMOS AQUI ES PORQUE DIOS ES MUY JUSTO Y NOS AMA DEMACIADO PORQUE LO QUE TENEMOS NO ES NADA A COMPARACION DE OTRAS PERSONAS AMEMONOS COMO SOMOS Y MAS QUE NADA COMO ESTAMOS

    1.    Nidia dijo

      Se que paso mucho tiempo desde que escribiste esto Paola! pero igual te agradezco… llevo días sufriendo a causa de esta enfermedad… no es que la tenga yo o mi bebe, soy madre de un bebe sanito de 5 meses… pero es que ahora que soy mama pienso en los niños con EB y sus madres y no soporto saber que estan sufriendo tanto… oro cada día para que Dios alivie a los enfermitos y les de fuerzas a sus padres!!! Dios te bendiga mucho!!!

  13.   milena dijo

    me entere de esta enfermedad por un programa de tele y me parecio algo muy duro tanto para los niños como para los padres, solo espero k Dios les de mucha fortaleza y pronto puedad encontrar un tratamiento k combata esta enfermedad.

  14.   yesica dijo

    yo vivo en un pueblo que cuando tube mi comunion mi prima vio a esa niña que ella me conto.y en la feria ase lla tienpo vi a esa niña ,pobre es pequeña por que la sigo biendo.tendra como 6 o 5 añitos os juro que pena me daaa i la niña es guapa pero te nia ronchas por que su madre la estaba cojiendo…
    pero esos niños (los que tienen piel de mariposa o cristal) van las manos y las piernas escayoladas caminaba como un robot

  15.   jaileen colon dijo

    hola tengo una bebe de 8 meses y tiene la enfermada EB y ago todo lo posible no pase dolor le doy todo remedios naturales con plantas mi bebe esbien desinquieta pero gracias le pido a dios por que me la a dejado mi bebe se llama gabriela sophia…..dsd_888@hotmail.com

  16.   macarena dijo

    hola.. en realidad quierosaber mas sobre esta enfermedad, quiero interiorizarme mas porque me da mucho miedo por mis hijos yo tengo un nene de 11 meses y gracias a dios no lo sufre pero la prima de mi marido ha tenido una beba con esta enfermedad y por ese motivo quiero saber mas acerca de EB, quiero informarme mas acerca de ella.. basicamente quiero saber si uno puede saber si es o no transmisor del gen y como puede saberlo.?

    1.    ANTONIO_estruemagustotalloko_facebook-twiter. dijo

      hola mi cielo yó padezco esta terrible enfermedad desde hace 50 años y no le deseo a ningún ser humano que la tenga lo único que me ha dado esta horripilante enfermedad han sido problemas de todo tipo pese a que siempre he tenido un potencial increible haciendo deporte pero en cuanto me dañaba la piel el mundo se me venía encima ,en los primeros años de mi asquerosa existencia la piel no se encontraba tan dañada como la tengo ahora el nivel de mi epidermollosis bullosa era simple pero a lo largo de los años se ha convertido en distrófica e irreversible y con la edad si no se controla se extiende por todo el cuerpo me casé y antes de que naciese mi unico hijo le dije a mi mujer que abortara por miedo a que el niño naciese con la enfermedad ,afortunadamente el imbecil de mi hijo nació absolutamente sano ,aunque ahora el estupido fuma y yó hubiese querido que estudiase por eso digo estupido . estuve en la carcel imaginaros un enfermo de epidermolosis en el talego de pelicula ,tuve peleas pero auna así me defendía y a mas de alguno le rrompi la cara ,se que sonará gracioso pero por dios que es cierto ,estuve en las drogas y contraje el vih alucina por colorines epidermolosis mas vih el virus del sida imaginaros que combinación coktel molotok no me he muerto porque me desenganché de las drogas pero ojala me hubiese muerto al nacer no le deseo a nadie lo que he pasado y lo que me queda por pasar todos los días tengo cuidado con lo que como ,medicamentos etc .porque se trata de una enfermedad autoinmune que se encuentra en el adn de los cromosomas de la sangre y cualquier medicamento ó alimentos nos pueden afectar produciendonos ampollas ,picores ,sarna es poco tomo corticoides y ahora me encuentro en unestado de excitación me pica ,me duele ,hay dias que pienso en suicidarme y terminar con mimiserable vida ,no fumo, ni tomo drogas me desenganché .cuando voy a tomar mediamentos busco en internet información acerca de los efctos secundarios si son compatibles para que no me afecten lo ,enos posible a la piel ,siento habrar de este modo ,pero esta enfermedad no merece decir cosas que no se acoplen a su afectación y si dijese otras cosas queno fuesen las que digo mentiría .por ello compadezco pero al mismo tiempo animo desde aquí que los padres que tengan un hijo enfermo con esta enfermedad le ayuden y comprendan y enfoquen todos sus apectos para que tenga una vida lo más agladable posible si la enfermedad no es muy grave existen 3 niveles de esta enfermedad la simple ,la coyuntural y la distrófica que es la peor ,pereo de todas forma las tres son horribles le pido a la ciencia que si la implantación de celulas madre a través de la inyección en sangre por via intravenosa funciona que la apliquen a los peques se me cae el alma al suelo cuando veo a estos niños poblecicos me pongo a llorar cuanto lo siento en el nombre de dios si existe porque no lo sé sólo sé que vivimos en un mundo lleno de vilolencia y odio ,y todo lo que tenga que ver con los malos bichos que hay muchos . desde aquí mi más excelente afiliación y afecto por los niños mariposa yó soy uno de ellos ,nunca dejaré de ser un niño .

  17.   noelia wilms dijo

    hoy la profe de cultura nos dio un trabajo… podiamos elegir el tema q quisieramos… siempre y cuand tenga algo q ver cn cosas q n sn muy conocidas en nuestra sociedad… ella nos dio la idea d investigar sobre esta enfermedad… m parecio muy util para mi q n sy mama enterarm y asi poder estar al tanto d las cosas q pasan hy en dia… mi trabajo se va tratar d este tema xq m parec muy interesant para poder tener en cuenta las precauciones q c deben tomar y asi evitar estas enfermedades…
    muy interesante lo q dic
    att una estudiante…

  18.   yamila dijo

    hola: esta enfermedad solo a parece ya de nacimiento o puede aparecer cuando el chico es mas grande, por algún motivo. gracias….

    1.    MARTHA LILIANA LOPEZ dijo

      I heard of this disease for a TV show and I found something very hard for both kids and parents, I just hope God will give k a lot of strength and may soon find a treatment k fight this disease.

      1.    MARTHA LILIANA LOPEZ dijo

        For people who have the disease Epidermolysis Bullosa and gives hope of cure, as it has been bone marrow transplantation and have cured many people, so do not lose hope and seek with good medical information where it can do the transplant of a person who is compatible with you and see who will be successful, there is always the possibility that not work but try, since there are more cases of cure that does not heal.

  19.   susana dijo

    ola yo se que esta enfermedad es muy grave mi mama tiene esta enfermedad ella tiene 42 años yo tengo 15 y es muy dificil xk no la puede abrazar como yo kiero porque la puedo lastimar y no puedo ay bese ke no puede ni comer por su enfermedad y eso me da miedo xk mi papa nos abandono mi abuelita se murio y estoy sola con ella no kiero ke m deje la nesecitoes mi mama no asi como para algunos sus hijos para mi mi mi mama.=(♥-_-

  20.   MARIA JOSE dijo

    HOLA LES CUENTO QUE ESTO LO DESCUBRI A TRAVES DE UN PROGRAMA DE LA TELE Y ENSEGUIDA LO BUSQUE EN INTERNET. ESTE TEMA ES MUY COMPLICADO E INTERESENTE PARA EL QUE SE PREOCUPA POR ELLO Y POR UN FUTURO DE SUS HIJOS. EN MI CASO NO TENGO PERO ME INTERESO POR LOS ANTESEDENTES QUE OCURRE CADA DIA CON LOS NIÑOS QUE NACEN CON COMPLICACIONES QUE SE DESARROLLAN CADA VES MAS.

    DESDE YA MUCHAS GRACIAS. Y GRACIAS POR LA INFORMACION EXPUESTA PARA LOS FUTUROS PADRES, UN ABRAZO Y MUCHA FUERZA…

  21.   patricia dijo

    hola soy estudiante de quinto año de la carrera de licenciatura de enfermeria y en mi tema de tesis elegi la epidermolisis bullosa, quisiera que me mandaran material de este tema.desde ya les agradezco mucho…..

  22.   natasha dijo

    hola yo estudio en la sec y enverdad nesesitava esta informaicion grax