Todos esperamos que el embarazo sea una etapa fisiológica y sin grandes problemas, un tiempo de ilusión y cambios en el que tanto la mamá como el bebé se mantienen sanos bajo la supervisión de los profesionales.
Y, aunque esto es lo que ocurre en la mayoría de los casos, existen complicaciones graves que pueden convertir el embarazo en una situación de alto riesgo para la madre y para el bebé. Una de esas complicaciones es el Síndrome de HELLP, una forma grave de trastorno hipertensivo del embarazo que requiere diagnóstico y tratamiento rápidos.
¿Por qué llamarle HELLP?
Su nombre recuerda a la petición de socorro en inglés («help») y realmente el síndrome de HELLP es una complicación del embarazo que puede amenazar la vida de la madre y del bebé, por lo que se considera una auténtica urgencia obstétrica.
Sin embargo, el nombre HELLP es en realidad un acrónimo en inglés que resume las tres alteraciones principales que aparecen en esta enfermedad:
- H – Hemólisis o rotura de los glóbulos rojos (Hemolysis). Supone una anemia hemolítica microangiopática, es decir, los glóbulos rojos se dañan al pasar por vasos sanguíneos alterados.
- EL – Enzimas hepáticas elevadas (Elevated Liver enzymes). Indican daño en las células del hígado, que pueden inflamarse y funcionar peor.
- LP – Plaquetas bajas (Low Platelet count). Se produce una trombocitopenia, es decir, disminuye de forma importante el número de plaquetas, que son las células encargadas de la coagulación.
Por este motivo, se define el Síndrome de HELLP como una triada: hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia. Muchos expertos lo consideran una variante grave de la preeclampsia, aunque puede aparecer con o sin elevación marcada de la presión arterial.
¿En qué consiste este síndrome?
El Síndrome de HELLP es un conjunto de síntomas y alteraciones analíticas que suelen ir asociados a la preeclampsia, aunque en muchos casos se diagnostica antes de que las cifras de tensión arterial empiecen a elevarse de forma importante. Esto hace que, a veces, sea más difícil de reconocer de inmediato.
Se trata de una enfermedad con diferentes manifestaciones que hasta la década de los ochenta no se definió como un síndrome con una base común. Fue el Dr. Louis Weinstein quien acuñó el término HELLP al encontrar el nexo de unión (1982).
Los síntomas pueden ser muy variados y, en ocasiones, se confunden con otras patologías frecuentes del embarazo, como gripe, gastritis, colecistitis, hepatitis o incluso problemas musculares. Además, en un pequeño grupo de mujeres, el síndrome puede cursar con síntomas muy leves o casi inexistentes, lo que retrasa el diagnóstico.
Entre los síntomas más habituales encontramos:
- Sensación de malestar intenso o sensación general de enfermedad sin causa clara.
- Dolor de cabeza persistente, a menudo similar al de la preeclampsia.
- Náuseas, vómitos o indigestión con dolor después de comer, que pueden confundirse con trastornos digestivos comunes.
- Dolor abdominal, sobre todo en la parte superior derecha del abdomen o en la zona del estómago; esto ocurre por la distensión del hígado.
- Dolor de hombro, a veces al respirar profundamente, debido a la irritación del diafragma relacionada con el hígado.
- Sangrado más fácil de lo normal (por ejemplo, sangrado nasal, encías o aparición de moratones con facilidad).
- Cambios en la visión, como visión borrosa o ver «luces» o destellos.
- Hinchazón o edemas en cara, manos o pies por retención de líquidos.
- Presión arterial alta en muchos casos, aunque no siempre está muy elevada al inicio.
- Fatiga intensa y sensación de falta de aire o molestia al respirar profundamente.
- Aumento rápido de peso por retención de líquidos, por encima de lo esperable en el embarazo.
Además de la clínica, las alteraciones analíticas son clave para el diagnóstico del síndrome de HELLP. Entre ellas se incluyen:
- Elevación de las enzimas hepáticas (transaminasas, LDH, etc.), que indica lesión o inflamación del hígado.
- Rotura de los glóbulos rojos (hemólisis), que se valora con parámetros como bilirrubina, LDH, haptoglobina y frotis de sangre periférica.
- Disminución de las plaquetas; según el grado de descenso se clasifica la gravedad del síndrome. El caso más grave es cuando las plaquetas disminuyen por debajo de 50.000.
- Pérdida importante de proteínas en la orina (proteinuria), muchas veces asociada a preeclampsia.
- Posibles alteraciones de la coagulación, con mayor riesgo de hemorragias o de coagulación intravascular diseminada.
En algunos casos se habla de síndrome de HELLP incompleto cuando no se cumple la triada completa (por ejemplo, hay plaquetas bajas y enzimas hepáticas elevadas, pero sin hemólisis demostrada). Aun así, estas formas incompletas requieren el mismo nivel de vigilancia y precaución que las formas completas.
¿Es frecuente?
Por suerte no. La aparición del síndrome de HELLP es poco frecuente: se presenta en aproximadamente 1 a 2 de cada 1.000 embarazos en la población general.
Sin embargo, si nos centramos en las mujeres que ya tienen preeclampsia, el riesgo aumenta de manera significativa: entre un 10 y un 20% de las mujeres con preeclampsia pueden desarrollar un síndrome de HELLP asociado. Por eso es tan importante el control de la tensión arterial y de la orina durante todo el embarazo.
Aunque su prevalencia es baja, el síndrome de HELLP se considera una complicación grave con riesgo de mortalidad materna y perinatal si no se diagnostica y trata a tiempo. Las principales causas de complicaciones en el bebé son el desprendimiento prematuro de la placenta, la insuficiencia placentaria y la prematuridad extrema.
En la mayoría de los casos, una vez que se produce el parto y se maneja adecuadamente la complicación, el síndrome tiende a resolverse en los días posteriores al alumbramiento, aunque la recuperación puede requerir varios días de observación y controles analíticos.
¿Cuándo aparece?
Normalmente aparece a partir de la semana 26 de embarazo, con mayor frecuencia en el tercer trimestre, aunque también puede aparecer en el segundo trimestre en un número reducido de casos.
También puede aparecer después del parto (síndrome de HELLP posparto), lo cual es menos frecuente pero muy importante de reconocer. En estos casos, la mujer puede encontrarse relativamente bien al dar a luz, pero empezar a empeorar en las horas o días siguientes con dolor abdominal, malestar, náuseas, aumento de la tensión o alteraciones analíticas.
Las mujeres que han padecido preeclampsia o síndrome de HELLP en el embarazo necesitan un seguimiento especial tanto en el embarazo como en el postparto, ya que tienen más riesgo de presentar complicaciones tardías.
Es importante saber que una mamá que ha padecido este síndrome en el embarazo tiene más probabilidades de volverlo a sufrir en los siguientes. Se estima que el riesgo de recurrencia está entre el 20 y el 30% frente a mujeres que no lo han sufrido, y si el síndrome apareció de forma precoz (en el segundo trimestre o antes del séptimo mes), las posibilidades de que vuelva a presentarse pueden ser cercanas al 60%. Por ello, en embarazos posteriores suele recomendarse un control prenatal más estrecho y en unidades de alto riesgo.
Factores de riesgo del síndrome de HELLP
No todas las mujeres tienen el mismo riesgo de desarrollar esta complicación. Aunque puede aparecer en mujeres sin antecedentes, se han identificado varios factores que aumentan la probabilidad:
- Haber tenido síndrome de HELLP en un embarazo previo, que es uno de los factores de riesgo más importantes.
- Padecer preeclampsia o eclampsia en el embarazo actual.
- Antecedentes familiares de síndrome de HELLP o preeclampsia (madre o hermanas afectadas).
- Hipertensión arterial crónica o trastornos previos de la presión arterial.
- Embarazo múltiple (gemelos, trillizos, etc.).
- Primer embarazo, especialmente en mujeres con otros factores de riesgo.
- Edad materna avanzada o muy joven, especialmente embarazos en la adolescencia o a partir de los 35 años.
- Enfermedades autoinmunes, como el síndrome antifosfolípido u otros trastornos de la coagulación.
Aunque estos factores aumentan el riesgo, la ausencia de ellos no garantiza que no pueda aparecer el síndrome, de ahí la importancia de los controles rutinarios en todas las gestantes.
¿Se puede prevenir?
La prevención absoluta es muy difícil, porque no se conocen con exactitud las causas reales que desencadenan el síndrome de HELLP. Se asocia a una alteración de los vasos sanguíneos de la placenta y de la madre, con daño endotelial y formación de microtrombos, pero el mecanismo exacto sigue en estudio.
Aun así, existen ciertas precauciones y medidas de control que pueden ayudar a disminuir el riesgo o, sobre todo, a diagnosticar de forma precoz el problema para evitar complicaciones graves:
- Tener una buena forma física y un peso adecuado antes y durante el embarazo, siguiendo las recomendaciones del profesional.
- Realizar todos los controles médicos del embarazo en las fechas indicadas, tanto con el obstetra como con la matrona.
- Acudir periódicamente a las consultas, donde se realizan tomas de tensión arterial y controles del bienestar fetal.
- No dejar de hacer ninguna analítica de sangre u orina que el profesional prescriba, ya que muchas veces los primeros signos son analíticos.
- Avisar siempre de antecedentes de síndrome de HELLP, preeclampsia u otros trastornos hipertensivos en embarazos previos o en la familia.
- Conocer las señales de alarma (dolor abdominal intenso, cefalea fuerte, visión borrosa, náuseas intensas, sangrados, etc.) y acudir al servicio de urgencias si se presentan.
Aunque actualmente no existe una estrategia específica que evite por completo esta patología, estar bien informada, mantener los controles y reaccionar ante los síntomas puede marcar la diferencia para detectar el síndrome en fases iniciales y recibir el tratamiento adecuado a tiempo.
¿Siempre aparece la elevación de la tensión arterial?
Casi siempre hay algún grado de elevación de la tensión arterial, pero en algunas mujeres puede aparecer después de que ya existan otras alteraciones o incluso ser relativamente discreta al inicio.
En muchas ocasiones, el diagnóstico se hace fundamentalmente gracias a las alteraciones en la analítica, más que por las cifras de presión arterial. Por eso es tan importante no saltarse nunca los análisis, tanto de sangre como de orina, que nos puedan prescribir durante la gestación o en el posparto.
Además, el síndrome de HELLP puede confundirse con otras enfermedades como lupus, púrpura trombocitopénica inmune, hepatitis aguda, infecciones virales o problemas de vesícula biliar. Una evaluación completa por parte del equipo médico (anamnesis, exploración física y pruebas complementarias) es clave para diferenciarlo de otros cuadros que también cursan con dolor abdominal, fiebre o alteraciones en las plaquetas.
¿Tiene tratamiento?
El tratamiento depende de los síntomas, de la gravedad del cuadro y de las semanas de embarazo en las que se diagnostica. Siempre debe realizarse en un entorno hospitalario, con un equipo multidisciplinar (obstetras, anestesistas, intensivistas, neonatólogos, hematólogos).
La enfermedad no desaparece hasta que no termina el embarazo. Por ello, en la mayoría de los casos, el tratamiento definitivo consiste en finalizar la gestación. Es frecuente que sea necesario provocar el parto o realizar una cesárea antes de la fecha prevista si los síntomas empeoran y ponen en peligro a la mamá o al bebé.
Mientras se valora y se prepara la finalización del embarazo, se realizan otros controles y tratamientos de soporte:
- Ingreso hospitalario para vigilancia estrecha de la madre y del bebé.
- Medicamentos para controlar la tensión arterial cuando está elevada.
- Medicamentos para prevenir las convulsiones (como el sulfato de magnesio) si hay riesgo de eclampsia.
- Corticoides para favorecer la maduración de los pulmones del bebé cuando se prevé un parto prematuro.
- Transfusión de plaquetas o de sangre si existen cifras muy bajas de plaquetas o anemia significativa.
- Control del equilibrio de líquidos y de la función pulmonar para evitar edema pulmonar.
- Ingreso en la UCI si el cuadro empeora o si hay complicaciones graves (coagulación intravascular diseminada, insuficiencia renal o hepática, etc.).
- Vigilancia de la función del riñón, del hígado y de la coagulación con analíticas seriadas.
- Vigilancia estrecha en el postparto, ya que el síndrome puede empeorar transitoriamente después del nacimiento del bebé.
En algunas situaciones, si el embarazo es muy prematuro y la madre está estable, el equipo puede valorar retrasar unos días la finalización del embarazo para administrar corticoides al feto y mejorar su pronóstico respiratorio, siempre bajo monitorización muy estricta. No obstante, si la vida de la madre o del bebé peligra, la prioridad será adelantar el parto.
¿Cómo será mi parto?
En los casos leves, si no existe urgencia inmediata y las condiciones obstétricas son favorables, es posible que se opte por provocar el parto vaginal. En estas situaciones se recomienda el uso de analgesia epidural (si el recuento de plaquetas lo permite) y un control muy estricto de las constantes vitales de la mamá y del bienestar fetal.
En cambio, si aparece algún signo de urgencia (empeoramiento brusco de la analítica, dolor intenso, sangrado, sufrimiento fetal, etc.), lo más probable es que se indique una cesárea urgente. En este caso, los profesionales valorarán cuidadosamente el tipo de anestesia más segura según los niveles de plaquetas y el riesgo de hemorragia, pudiendo ser necesaria la anestesia general en algunos casos. Asimismo, los profesionales evaluarán el tipo de incisión y la estrategia quirúrgica más adecuada según las cifras de plaquetas y el riesgo de sangrado, pudiendo adoptarse medidas como la transfusión de plaquetas antes de la intervención si es necesario.
El lugar donde se lleve a cabo el parto también es importante: debe realizarse en un hospital con unidad de cuidados intensivos maternos y neonatales, ya que tanto la madre como el bebé pueden requerir apoyo especializado en las horas o días siguientes.
La mayoría de los bebés que nacen en el contexto de un síndrome de HELLP prematuro tienen un buen pronóstico cuando se dispone de cuidados neonatales avanzados. Su evolución dependerá, sobre todo, de las semanas de gestación al nacer y del peso al nacimiento, así como del grado de madurez de sus pulmones y otros órganos.
Conocer el síndrome de HELLP, sus síntomas más característicos, los factores de riesgo y la importancia de los controles médicos durante el embarazo permite a muchas mamás reaccionar a tiempo ante las señales de alarma y consultar sin demora. Aunque se trata de una complicación poco frecuente, su potencial gravedad hace que la información, la prevención relativa y el seguimiento cercano por parte del equipo sanitario sean fundamentales para proteger la salud de la madre y del bebé.