Dnes, 17. augusta, je Svetový deň Európy Choroba kabátov, možno ste nepočuli o tejto zriedkavej chorobe, ktorá v Španielsku postihuje stovky rodín a ktorej prvé príznaky sa vyskytujú v detstve.
Ochorenie srsti produkuje a progresívna strata zraku postihuje spravidla iba jedno oko. Je to chronický proces, ktorý sa začína v detstve a mladosti a vyvíja sa pomaly a postupne, až kým nedôjde k úplnej strate zraku. Existujú však liečby, ktoré môžu byť účinné a niekedy sa stane, že sa ochorenie zastaví samo.
Čo je Coatsova choroba a na koho postihuje hlavne?
Choroba srsti, ako sme už povedali, je zriedkavá se považovať za vzácne. je to choroba chronické (majúce predĺžený priebeh po dlhú dobu), progresívne a často jednostranné ktorý ovplyvňuje sietnicu.
Ovplyvňuje to viac mužov ako žien, ale rizikové skupiny neboli identifikované a nie je známa žiadna predilekcia pre rasu alebo lateralitu. 80% pacientov je už prítomných príznaky pred dosiahnutím veku 10 rokov. Prvé klinické príznaky sa vyskytujú medzi 6 a 8 rokmi. Vedci vylúčili, že ide o dedičné ochorenie, jeho pôvod však zostáva neznámy.
Príznaky všeobecne pozostávajú z jednostranná strata zraku pretože choroba zvyčajne postihuje iba jedno oko. Produkuje strabizmus a v pokročilých štádiách sa oddeľuje sietnica. Spočiatku to však môže byť bez príznakov, pretože deti s jednostrannou stratou zraku sa zvyčajne nesťažujú, ale prispôsobujú sa tomuto typu videnia. Skutočnosť, že pri vyšetrení oka oftalmoskopom sú viditeľné žltkasté výpotky, je jednou z patológií, ktoré ho odlišujú od leukocorie. Keď tieto exsudáty ovplyvňujú centrálnu a citlivejšiu časť sietnice, je veľmi dôležitá strata zrakovej kapacity. Môže viesť k makulárnemu edému.
Odporúčané ošetrenie
Existuje liečba Coatsovej choroby, ktorá závisí od stupňa vývoja ochorenia a polohy a rozsahu lézií v sietnici. Čo sa zvyčajne robí, je laserová aplikácia na sietnici alebo kryoterapii na ničenie lézií chladom.
Liečba je zameraná na uzáver abnormálnych sietnicových ciev so stratami na uľahčenie riešenia exsudácie a odlúčenia sietnice. Vo väčšine prípadov sa viac ako 70% pomocou tejto terapie stabilizuje, aj keď exsudácia a zjazvenie makuly zhoršujú videnie.
V tých pokročilejších prípadoch vyžadujú chirurgické techniky, ako je zmena polohy sietnice. Ochorenie srsti je niekedy ťažké odlíšiť od retinoblastómu, zriedkavého typu rakoviny, ktorá postihuje tkanivá. A je kuriózne, že napriek tomu, že ide o chronické ochorenie, v určitých prípadoch sa progresia ochorenia zastaví sama a bez liečby.
Afece, Asociácia rodinných príslušníkov a pacientov s kabátmi v Španielsku
V Španielsku existuje od roku 2016 AFECE, Asociácia rodinných príslušníkov a pacientov s kabátmi v Španielsku so sídlom v Yuncos v obci Toledo. Toto združenie, ktoré sa ako mnoho iných v Španielsku objavilo na základe skúseností niektorých postihnutých rodičov, je registrované vo Federácii zriedkavých chorôb FEDER.
Počas svojej krátkej histórie AFECE uskutočňovala rôzne informačné kampane prostredníctvom svojich sociálnych sietí až po zvyšovať povedomie v spoločnosti o tejto zriedkavej chorobe a pokročiť vo vedeckom výskume. Jednou z jej misií, podrobne opísaných na webovej stránke, je pokúsiť sa zjednotiť prípady, u ktorých je diagnostikovaná Coatsova choroba, dať hlas všetkým postihnutým a čo najviac informovať o realite pacientov a ich rodín.
Toto združenie bolo ocenený rôznymi oceneniami. Môžete ju sledovať na jej sociálnych sieťach alebo sa dozvedieť viac o jej novinkách a prispievať prostredníctvom webovej stránky.