Дитяча онкологія радикально змінилася за останні десятиліття: сьогодні Більшість дітей та підлітків, хворих на рак, виліковуються.Але цей успіх має свою ціну у вигляді довгострокових наслідків, які можуть супроводжувати їх протягом усього життя. У цьому контексті роль первинної медичної допомоги стала вирішальною як для раннього виявлення раку, так і для ретельного моніторингу тих, хто вижив, і передбачення віддалених наслідків.
Педіатр Первинна медична допомога Він той, хто найкраще знає дитину та її родину.Спеціаліст, який спостерігає за розвитком захворювання з часом, виявляє ледь помітні зміни в поведінці чи успішності в школі та перебуває на передовій, коли з'являються нечіткі, але стійкі симптоми. Його здатність запідозрити хворобу на ранній стадії, координувати дії з онкологічним відділенням лікарні та надавати постійну підтримку тим, хто вижив, значною мірою визначає якість та тривалість життя цих пацієнтів.
Виживання та тягар наслідків раку в дитинстві
За оцінками, в Європі кожен 450-й молодий дорослий перенесе рак у дитинстві. І що від однієї з 500 до 600 дітей розвивається злоякісне новоутворення до 15 років. Однак цей успіх має зворотний бік: високу поширеність хронічних проблем, що виникають внаслідок лікування, які накопичуються з роками та можуть поставити під загрозу життєво важливі органи, фертильність, психічне здоров'я або інтеграцію в школу та на роботу.
Великі когортні дослідження серед тих, хто вижив, дали чітку картинуБлизько 60% тих, хто вижив, переживають принаймні одне хронічне захворювання протягом другого десятиліття після встановлення діагнозу, а до третини розвиваються серйозні наслідки до 30 років. Інші дослідження показують, що до 45 років понад 95% тих, хто вижив, страждають від певного хронічного захворювання, а майже 80% мають серйозне, інвалідизуюче або небезпечне для життя захворювання, причому тягар хвороби значно перевищує тягар загальної популяції того ж віку.
Основною причиною такої накопиченої захворюваності є інтенсивність лікування раку.Високодозова хіміотерапія, променева терапія, обширні хірургічні втручання та трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин залишають тривалий слід. Чим складніший та мультимодальний підхід, тим більший ризик пізньої токсичності, і цей ризик різко зростає, якщо траплялися рецидиви, що потребували подальших циклів лікування. Вік на момент постановки діагнозу також має значення: чим молодша дитина, тим більший вплив на ріст, кісткове та статеве дозрівання, а також когнітивний розвиток.
Гарна новина полягає в тому, що багатьом пізнім наслідкам можна запобігти або пом'якшити їх. Якщо виявляються окремі ризики, розробляються структуровані плани моніторингу та здійснюється раннє втручання. Це також підтверджується чіткою тенденцією поточні протоколиКоли довгострокова виживаність вже дуже висока, робляться спроби зменшити токсичність (наприклад, шляхом обмеження променевої терапії або коригування доз хіміотерапії відповідно до ризику), за умови, що ймовірність одужання не піддається ризику.
Моделі моніторингу та роль первинної медичної допомоги
Не існує єдиної універсальної моделі супроводу людей, які пережили рак у дитинстві.І жоден окремий підхід не довів свою перевагу над іншими. Однак очевидно, що підхід має бути індивідуалізованим і, в наших умовах, підтримуватися скоординованою роботою між дитячою онкологією на базі лікарень та мережею первинної медичної допомоги, з добре спланованим переходом до команд для дорослих.
Центральним елементом цієї гібридної моделі є передача інформаціїДетальний онкологічний анамнез, включаючи тип пухлини, діагноз та дати завершення лікування, стадіювання, отримане лікування (ліки та кумулятивні дози, променева терапія та опромінені поля, операції, трансплантації), ускладнення, рецидиви та рекомендований план подальшого спостереження. Все це має бути включено до структурованого звіту, який супроводжує пацієнта, коли він потрапляє під основне лікування педіатра або сімейного лікаря.
Послуги дитячої онкології та гематології стають дедалі популярнішими. Вони започаткували спеціальні консультації для «тих, хто вижив», та тих, хто переходить до дорослого віку. Ці консультації передбачають створення «паспорта того, хто вижив», стандартизованого документа, який містить ключові дані лікування та рекомендації щодо довгострокового скринінгу. Європейські проекти, такі як ініціатива «Паспорт того, хто вижив», що просувається SIOP Europe, та програма SurPass, досягли значного прогресу в цій галузі завдяки цифровим інструментам, адаптованим до різних країн.
Щоб усе це працювало на практиці, педіатр первинної медичної допомоги повинен взяти на себе провідну роль. у кількох завданнях: раннє виявлення наслідків, пропаганда здорового способу життя, оновлення графіка вакцинації, моніторинг вторинних видів раку та, звичайно ж, підозра на рецидиви. Крім того, це фахівець, який надає емоційну підтримку родині та допомагає інтегрувати дитину чи підлітка у шкільне та соціальне середовище.
Міжнародні рекомендації щодо моніторингу є важливим довідникомДитяча онкологічна група (COG) публікує рекомендації на основі ризику, які регулярно оновлюються та детально описують, які тести слід проводити залежно від отриманого лікування. В Європі особливої уваги заслуговують рекомендації британської групи UKCCSG, шотландські рекомендації SIGN та голландські протоколи DCOG-LATER. Для гармонізації критеріїв була створена Міжнародна група з гармонізації рекомендацій щодо пізніх наслідків раку у дітей, яка вже видала рекомендації щодо скринінгу кардіоміопатії, вторинного раку молочної залози, раку щитовидної залози, передчасної недостатності яєчників, чоловічої гонадотоксичності та ототоксичності.
Рання діагностика раку у дітей у первинній медичній допомозі
Рак у дітей зустрічається рідко і часто імітує незначні захворювання.Респіраторні інфекції, болі росту, реактивний аденіт… Це ускладнює діагностику в первинній медичній допомозі та вимагає підтримки високого індексу підозри, особливо коли симптоми є стійкими, нетиповими або не відповідають звичайній картині.
В Іспанії щороку діагностується близько 1.100 нових випадків у дітей віком до 14 років.з подібною захворюваністю до решти Європи. Щоб дати вам уявлення, педіатр, який має пацієнтів з 1.500 дітьми, бачить у середньому один новий випадок раку кожні п'ять років. Найчастіші новоутворення Це: лейкемії, пухлини центральної нервової системи та лімфоми у дітей раннього віку, а також пухлини кісток, лімфоми та пухлини головного мозку у підлітків.
Приблизно 8-10% дитячих ракових захворювань мають спадкову основу.Ці стани можуть проявлятися як синдроми схильності до раку або імунодефіцити. Ретельний сімейний анамнез є найпотужнішим інструментом для підозри на ці стани: множинні випадки раку в родині, ранній початок, двосторонні або багатофокальні пухлини, наявність вад розвитку, дисморфічні ознаки або затримка розвитку, рідкісні пухлини або множинні первинні пухлини в однієї особи – все це показники, які повинні свідчити про наявність основного синдрому та вимагати направлення до генетика. Важливо оцінити анамнез пацієнта та його потенційний зв'язок з цими станами. синдроми схильності до раку.
Окрім цих груп ризику, щоденний виклик полягає у правильній інтерпретації симптомів та «червоних прапорців».Багато досліджень показують, що зрештою вирішальним фактором є не поява однієї ознаки, а поєднання кількох, їхня стійкість та той факт, що батьки неодноразово звертаються стурбовані, бо «щось не так». Британський NICE чітко включає постійне занепокоєння батьків як критерій для подальшого обстеження або направлення.
Серед найважливіших попереджувальних ознак, пов'язаних з дитячим раком, є:Ці симптоми можуть включати: разючу блідість, пальпується утворення (особливо в черевній порожнині або середостінні), лімфаденопатію з патологічними характеристиками, рухові порушення, незвичайні синці або кровотечі, сильну втому, постійний головний біль, порушення зору та біль у кістках або суглобах, який не пов'язаний з травмою та не минає після застосування анальгетиків. Позитивна прогностична цінність кожного симптому окремо низька, але його повторна поява під час кількох консультацій протягом кількох місяців повинна викликати занепокоєння.
Специфічні симптоми, які повинні викликати підозру
Головний біль та неврологічні симптоми Вони становлять критично важливий розділ. Пухлини центральної нервової системи є другою за частотою дитячою неоплазією та другою провідною причиною смерті від раку в дитинстві. Їхня клінічна картина залежить від місця розташування, віку та темпів росту, але існують закономірності, які повинні спонукати до негайного дослідження візуалізації.
Особливе занепокоєння викликають головні болі тривалістю менше шести місяців. Ці симптоми, які є прогресуючими, переважно виникають вранці або пробуджують дитину вночі, пов'язані з блюванням, змінами особистості, академічним регресом, зоровими або ендокринними порушеннями, труднощами при ходьбі, атаксією, нововиниклою косоокістю або епілептичними нападами. У дітей віком до чотирьох років макроцефалія, дратівливість та млявість можуть переважати над вербальними скаргами на головний біль.
При пухлинах спинного мозку ключовими ознаками є постійний біль у спині (що посилюється при пробі Вальсальви), незвичайна хода, поява відхилень хребта, втрата сили або чутливості та проблеми зі сфінктером. Будь-яке поєднання болю в спині та неврологічних відхилень у дитини слід оцінювати дуже серйозно.
Тривала лихоманка або лихоманка невідомого походження Це ще одна дуже поширена причина звернення до лікаря. Найчастіше це інфекційне захворювання, але коли воно триває більше двох тижнів без чіткого пояснення, пов'язане з втратою ваги, блідістю, нічною пітливістю, генералізованою лімфаденопатією або гепатоспленомегалією, лейкемію, лімфому та інші пухлини слід включити до диференціальної діагностики, і як мінімум, протягом короткого періоду слід призначити загальний аналіз крові з мазком крові.
Лімфаденопатія вимагає ретельного обстеженняНормальним є пальпація невеликих, рухомих лімфатичних вузлів у шийній, пахвовій або паховій ділянках, але лімфатичні вузли розміром понад 2-3 см, які є твердими, кам'янистими, прилягають до глибоких площин, розташовані в надключичній, епітрохлеарній або ретроаурикулярній ділянках, ростуть без ознак запалення, персистують більше 4-6 тижнів або пов'язані із загальними симптомами, гепатоспленомегалією чи патологічними лабораторними результатами, вважаються підозрілими. У цих випадках обов'язкове першочергове направлення до спеціаліста.
Медіастинальні маси зустрічаються рідше, але потенційно дуже серйозно.оскільки вони можуть погіршити дихальні шляхи та кровообіг. Т-клітинні лімфоми та лейкемії є найпоширенішими причинами у передньому середостінні. Клінічна картина може імітувати астму або ларингіт (сухий кашель, стридор, задишка, хрипи, рецидивуючі респіраторні інфекції) або може проявлятися як синдром верхньої порожнистої вени (повнокров'я обличчя, кашель, ортопное, головний біль, запаморочення). У дітей старшого віку з атиповими респіраторними симптомами перед призначенням системних кортикостероїдів необхідно провести рентген грудної клітки.
Пухлина черевної порожнини є класичним проявом пухлин дитячого віку. такі як нейробластома або пухлина Вільмса. Зазвичай це тверді, безболісні утворення, виявлені батьками або під час планового огляду. Постійний біль у животі, здуття живота, обструктивні симптоми, гематурія або виражений запор, а також лихоманка або втрата ваги, повинні спонукати до ретельного обстеження черевної порожнини (включаючи вимірювання артеріального тиску) та якомога швидше звернутися за ультразвуковим дослідженням.
Біль у м'язах та суглобах також може маскувати новоутворенняЛокалізований, прогресуючий біль у кістках, який будить дитину вночі, не реагує на звичайні анальгетики та супроводжується твердим утворенням або кульгавістю без травм в анамнезі, вимагає виключення первинних пухлин кісток, таких як остеосаркома або саркома Юінга. З іншого боку, багатофокусний біль у кістках або суглобах із загальним нездужанням, синцями та блідістю повинен викликати підозру на лейкемію, хоча початкові прояви можуть бути помилково прийняті за ревматологічне захворювання.
В полі зору лейкокорія є основною попереджувальною ознакою ретинобластоми.Аномальний червоний рефлекс у зіниці, нещодавно розвинена косоокість, втрата гостроти зору або проптоз є причинами для пріоритетного направлення до офтальмолога. Перевірка червоного рефлексу під час планових оглядів дитини – це простий захід зі значним потенційним впливом.
Пізні наслідки за органами та системами: на що звернути увагу під час консультації
Після завершення гострої фази лікування починається забіг на довгі дистанції. Педіатр первинної медичної допомоги повинен систематично перевіряти потенційне пошкодження серця, легень, нервової системи, органів чуття, ендокринної системи, нирок, кісток, травної та репродуктивної систем. Схема ризику залежатиме від комбінації ліків, променевої терапії та проведених хірургічних втручань.
З кардіологічної точки зору, ті, хто вижив і зазнав антрациклінів або променевої терапії грудної клітки У них значно підвищений ризик серцевої недостатності та смерті від серцево-судинних причин. Не існує «безпечної» дози антрациклінів, якщо метою є досягнення повністю нормальної серцевої функції в довгостроковій перспективі, але високі кумулятивні дози та їх поєднання з променевою терапією середостіння вважаються високоризикованим. Під час клінічної практики пацієнти повинні бути уважними до задишки, непереносимості фізичного навантаження, серцебиття та болю в грудях, а також повинні проводити кардіопульмональну аускультацію, моніторинг артеріального тиску та, згідно з рекомендаціями, періодичну ехокардіографію.
Легенева токсичність може бути спричинена самим захворюванням, важкими інфекціями під час лікування або променевою терапією.Досить часто виявляють легкі функціональні порушення в тестах на дихання, навіть коли дитина клінічно здорова. Хронічний сухий кашель, задишка при фізичному навантаженні або непереносимість фізичного навантаження є показовими симптомами, що вимагають ретельного обстеження пацієнта, вимірювання насичення крові киснем та розгляду питання про проведення спірометрії.
У нейропсихологічній сфері багато людей, які пережили травму, відчувають труднощі з увагою, пам'яттю, навчанням або швидкістю обробки інформації.Це особливо актуально, якщо вони отримали краніальну променеву терапію або мали пухлини центральної нервової системи. Це може призвести до поганої успішності, потреби в освітній підтримці, проблем соціальної адаптації або емоційних розладів. Педіатр повинен активно розпитувати про поведінку дитини вдома та в школі та без вагань направляти її до нейропедіатрії, психолога або педагогічної консультаційної групи, коли виявляються тривожні ознаки.
Найбільш значущими сенсорними наслідками є катаракта та нейросенсорна втрата слуху.Очна або краніальна променева терапія, тривале застосування кортикостероїдів та деякі ліки підвищують ризик помутніння кришталика, тоді як цисплатин, карбоплатин та променева терапія вуха пов'язані з прогресуючою втратою слуху та шумом у вухах. Рекомендується регулярна перевірка гостроти зору та планові аудіометричні тести, залежно від отриманого лікування, а також наголос на захисті від гучного шуму.
Ендокринна система є однією з найбільш постраждалих у довгостроковій перспективі.Приблизно у половини тих, хто вижив, розвиваються гормональні розлади: низький зріст через дефіцит гормону росту або опромінення хребта, порушення функції щитовидної залози, передчасне або затримка статевого дозрівання, гіпогонадизм, передчасна недостатність яєчників, проблеми з фертильністю, діабет 2 типу або метаболічний синдром. Моніторинг зросту, ваги, індексу маси тіла, артеріального тиску та стадії статевого дозрівання, а також цілеспрямовані аналізи крові, дозволяють ранньо виявляти та лікувати ці розлади.
Нирки та сечовивідні шляхи можуть бути уражені нефротоксичними препаратами та променевою терапією черевної порожнини.У деяких дітей після операції з видалення пухлини нирки залишається лише одна функціонуюча нирка. У цьому контексті необхідний регулярний моніторинг артеріального тиску, креатиніну, розрахункової швидкості клубочкової фільтрації та аналізу сечі (протеїнурія, канальцеві аномалії), а також направлення до нефролога при будь-яких стійких аномаліях.
У опорно-руховому апараті можуть з'являтися остеопенія, остеопороз, аваскулярний некроз, деформації кісток та наслідки ампутацій або протезування.Ці стани посилюються променевою терапією, тривалим застосуванням кортикостероїдів, іммобілізацією та малорухливим способом життя. регулярні фізичні навантаженняПомірне перебування на сонці та належне споживання кальцію й вітаміну D є частиною базового подальшого спостереження в первинній медичній допомозі.
Гінекологічна та репродуктивна сфера заслуговує на особливу увагу у дівчат та підлітків Жінки, які отримали променеву терапію в грудній, черевній або тазовій ділянці, або високі дози алкілувальних агентів, мають підвищений ризик розвитку вторинного раку молочної залози. Це особливо стосується жінок, які в дитинстві зазнали опромінення середостіння або грудної стінки, тому рекомендується розпочинати мамографічні та МРТ-скринінгові програми раніше, ніж у загальній популяції. Крім того, важливо відкрито та чесно обговорювати питання фертильності, ранньої менопаузи та репродуктивного планування, в ідеалі у координації з ендокринологом та гінекологом.
Вторинні новоутворення та пізня смертність
Хоча показники виживання після первинної пухлини високі, ті, хто вижив, стикаються з підвищеним ризиком передчасної смерті. пов'язано з рецидивами, хронічною токсичністю лікування та розвитком вторинних видів раку. У перші кілька років після встановлення діагнозу основною причиною смерті зазвичай є сам первинний рак, але з другого та третього десятиліть серцево-судинні та респіраторні ускладнення, а також вторинні види раку стають більш поширеними.
Дані великих когорт вказують на помітне збільшення ризику смерті від серцево-судинних причин. (особливо у жінок та тих, хто переніс лімфому Ходжкіна та пухлини нирок), а також від респіраторних проблем та нових пухлин. Через 20-30 років після лікування вторинні види раку можуть стати основною причиною смерті в цій групі населення, причому ризики в кілька разів вищі, ніж у загальній популяції.
Описано у 5-20 разів більший ризик розвитку другого раку, відмінного від початкового.У деяких дослідженнях кумулятивна захворюваність може сягати 10% через 20 років і до 30% через 30 років. Первинними пухлинами, які найчастіше пов'язані з цим ускладненням, є лімфома Ходжкіна та деякі саркоми, тоді як вторинні пухлини включають рак молочної залози, рак щитовидної залози, вторинні гострі мієлоїдні лейкемії та інші саркоми.
Факторами, які найбільше впливають на розвиток вторинних новоутворень, є отримане лікування та генетична схильність.Алкілуючі агенти та епіподофілотоксини пов'язані з мієлодиспластичними синдромами та вторинними гострими мієлоїдними лейкеміями з поганими результатами; променева терапія збільшує ризик розвитку солідних пухлин в опромінених ділянках (молочна залоза, щитовидна залоза, ЦНС, кістки, шкіра, сечовий міхур); алогенна трансплантація та тривале імуносупресивне лікування можуть сприяти розвитку посттрансплантаційних лімфопроліферативних синдромів; а синдроми схильності до раку посилюють вплив усіх вищезазначених факторів.
На практиці це вимагає подвійної стратегії в первинній медичній допомозіЗ одного боку, інформування пацієнта та його родини про їхні конкретні ризики, заохочення до самообстеження (шкіри, молочних залоз, яєчок), Сонячний захистЗ одного боку, уникнення тютюну та алкоголю та підтримка здорової ваги; з іншого боку, підтримка високого рівня підозри щодо стійких або незрозумілих симптомів, з низьким порогом для направлення, якщо є підозра на рецидив або нову пухлину.
Водночас не можна забувати про вакцинацію.Багато дітей завершують лікування з перерваними графіками вакцинації, частковим імунітетом або втратою імунологічної пам'яті через хіміотерапію, трансплантацію або препарати, такі як ритуксимаб. Дотримання оновлених рекомендацій консультативних комітетів з питань вакцинації дозволяє розробляти графіки ревакцинації, адаптовані до типу лікування та часу, що минув з моменту його завершення.
Основні функції педіатра первинної медичної допомоги
Якби роль педіатра первинної медичної допомоги в дитячій онкології довелося б підсумувати одним реченнямМетою було б мінімізувати затримки діагностики та максимізувати якість виживання. Це виражається в наборі дуже специфічних навичок, починаючи від базової клінічної практики і закінчуючи координацією зі спеціалізованими рівнями.
На етапі діагностичної підозри педіатр повинен Важливо знати, як розпізнавати попереджувальні ознаки та симптоми, оцінювати контекст (вік, сімейний анамнез, синдроми схильності) та швидко вирішувати, коли призначити додаткові аналізи (аналіз крові, оглядову рентгенографію, ультразвукове дослідження) та коли терміново або переважно направити пацієнта до дитячого онкологічного центру. Також слід уникати методів лікування, які можуть маскувати стан або погіршувати синдром лізису пухлини, таких як невибіркове використання системних кортикостероїдів при масах середостіння або атиповому болю в кістках.
Під час та після лікування раку, відділ первинної медичної допомоги підтримує родину протягом усього процесу.Ця підтримка включає моніторинг побічних ефектів, лікування супутніх інфекцій, допомогу в адаптації до школи, виявлення емоційних або соціальних проблем та діяльність як посередник між сім'єю та лікарнею. Така постійна підтримка значно зменшує емоційне навантаження та відчуття безпорадності, які часто виникають після постановки діагнозу.
У фазі довгострокового виживання педіатр повинен складати структурований графік оглядів. що включає цільовий збір анамнезу (серцево-судинні, респіраторні, травні, неврологічні, ендокринні, кісткові та психологічні симптоми), повне фізичне обстеження (ріст, статеве дозрівання, артеріальний тиск, аускультація, пальпація живота та лімфатичних вузлів, базове неврологічне обстеження, шкірні захворювання) та періодичні запити на додаткові обстеження, адаптовані до ризику (аналізи крові, дослідження візуалізації, дослідження функції легень, денситометрія, аудіометрія тощо).
Координація між рівнями медичної допомоги є ще одним важливим елементом.Виписки з онкологічного стаціонару повинні бути чіткими та зрозумілими, вказуючи, які подальші прийоми необхідні, як часто та на якому рівні медичної допомоги. У свою чергу, педіатр первинної ланки повинен повідомляти відповідні висновки дитячому онкологу або спеціалісту з дорослої медицини, уникаючи таким чином прогалин у подальшому спостереженні, які, на жаль, досі є поширеним явищем під час переходу до дорослого віку.
Зрештою, не можна забувати про психосоціальний вимір.Люди, які перенесли рак у дитинстві, відчувають більше тривоги, депресії, посттравматичного стресу, труднощів з інтеграцією в школу та роботу, а також мають більший ризик ризикованої поведінки (куріння, вживання алкоголю), ніж їхні брати та сестри чи однолітки. Консультації первинної медичної допомоги є ідеальним місцем для виявлення цих труднощів, надання можливості вислухати та активації психологічної та соціальної підтримки за потреби.
Дивлячись на картину в цілому, первинна медична допомога стає спільною ниткою в онкологічній історії дитини.Це допомагає діагностувати рак раніше, забезпечити лікування з більшою безпекою та підтримкою, а також зробити життя після раку якомога довшим, здоровішим та повноціннішим, виявляючи наслідки, запобігаючи появі нових пухлин, а також піклуючись про емоційне благополуччя пацієнтів та їхніх сімей.
