सिस्टिक फाइब्रोसिस, यह क्या है और इसका इलाज क्या है?

पर 8 सितंबर को विश्व सिस्टिक फाइब्रोसिस दिवस मनाया गया, इस आनुवांशिक बीमारी पर एक सूचना दिवस, ताकि उपचार में असमानताओं को दर्शाया जा सके। यह अनुमान लगाया गया है कि, स्पेन में, सिस्टिक फाइब्रोसिस 1 में से 5.000 जन्म में होता है, लेकिन यह माना जाता है कि 35 लोगों में से एक बीमारी के स्वस्थ वाहक हैं।

यह एक है आनुवंशिक उत्पत्ति की पुरानी बीमारी विभिन्न अंगों को प्रभावित करता हैs, विशेषकर फेफड़े, यकृत और अग्न्याशय। यहां हम आपको इस बीमारी के बारे में अधिक जानकारी देते हैं।

यह क्या है, इसके लक्षण क्या हैं और इसका निदान कैसे किया जाता है?

जैसा कि हमने चर्चा की है सिस्टिक फाइब्रोसिस ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकृति का एक पुराना और वंशानुगत रोग है।। इसका मतलब है कि अगर कोई व्यक्ति आप दोनों माता-पिता से दोषपूर्ण जीन प्राप्त करते हैं, तो आपको बीमारी हो जाएगी। लेकिन अगर आपको एक सामान्य जीन और एक दोषपूर्ण जीन विरासत में मिला है, तो आप इससे पीड़ित होने के बिना, बल्कि इसे अपनी संतानों तक पहुंचाने की संभावना के साथ इसके वाहक बन जाएंगे।

जैसा कि यह जन्म से प्रभावित करता है, और एक सीमित जीवन प्रत्याशा है, इसकी व्यापकता कम लोगों में अधिक है। 2014 में सिस्टिक फाइब्रोसिस फाउंडेशन की एक रिपोर्ट, लगभग 39 वर्षों के रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा का अनुमान है। फेफड़े या यकृत प्रत्यारोपण लगभग हमेशा आवश्यक है, जल्दी या बाद में।

L लक्षण लक्षण इस बीमारी में त्वचा का नमकीन स्वाद, बार-बार सांस की समस्या, पाचन समस्याएं और वजन में कमी है। सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) में सबसे महत्वपूर्ण बात एक है शीघ्र निदान क्योंकि यह रोगी की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाता है और उनकी गुणवत्ता और दैनिक जीवन में सुधार करता है। स्पेन में इस विकृति का पता एड़ी परीक्षण के माध्यम से किया जाता है। यदि आप जानना चाहते हैं कि इस परीक्षण में क्या है, तो देखें यह लेख।

सीएफ के लिए उपचार

अगर पहले हमने ऐसा कहा कोई इलाज नहीं है, वहाँ दवाएं और व्यायाम हैं जो लक्षणों को कम करते हैं और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार, ज्यादातर बच्चे। उपचार तीन मूलभूत स्तंभों पर आधारित है:

• उचित पोषण वसा और वसा में घुलनशील विटामिन के उचित अवशोषण के लिए अग्नाशय एंजाइम की खुराक लेना आवश्यक है।
• दवाई कि श्वसन संक्रमण और सूजन के खिलाफ लड़ाई।
• भौतिक चिकित्सा का नियमित अभ्यास। बलगम के संचय को खत्म करने और फेफड़ों के पर्याप्त कार्य को बनाए रखने के लिए प्रतिदिन श्वसन फिजियोथेरेपी करने के अलावा, खेल का अभ्यास करने की सिफारिश की जाती है।

स्पेनिश फेडरेशन ऑफ सीएफ अन्य दुर्लभ बीमारी संघों के साथ मिलकर उन सभी लोगों के लिए बीमारी के लिए नवीनतम उपचारों तक पहुंच की आवश्यकता का दावा करता है, जैसे कि उन्हें ओरकांबी और सिमकेवी। दोनों दवाओं को यूरोपीय मेडिसिन एजेंसी (ईएमए) और स्पेनिश एजेंसी फॉर मेडिसिन्स एंड हेल्थ प्रोडक्ट्स (एईएमपीएस) द्वारा अनुमोदित किया गया है, लेकिन वे अभी भी सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों तक नहीं पहुंच सकते हैं क्योंकि स्वास्थ्य मंत्रालय और वर्टेक्स फार्मास्यूटिकल्स प्रयोगशाला इसकी कीमत के बारे में एक समझौते पर नहीं पहुंची है। फेडरेशन ने इस स्थिति को लोकपाल और सीनेट को स्थानांतरित कर दिया है।

ड्रग की कीमतों पर अंतरमहाद्वीपीय आयोग ने एक वित्त पोषण प्रस्ताव पर सहमति व्यक्त की है कि वर्टेक्स प्रयोगशाला स्वीकार नहीं करती है और 30 सितंबर को अगली बैठक में फिर से आरोप प्रस्तुत करेगी। तो हम उनसे फिर से, जैसा कि सुनेंगे इस महीने की 21 तारीख को मैड्रिड में नए जनसमूह को बुलाया गया है।

स्कूल में सिस्टिक फाइब्रोसिस

ताकि कई शिक्षकों और छात्रों को इस बीमारी के बारे में पूरी जानकारी हो, जो यह बिल्कुल संक्रामक नहीं है, एक स्कूल गाइड प्रकाशित किया गया है। है आप फेडरेशन पेज से सीधे डाउनलोड कर सकते हैं, और इसका उद्देश्य यह है कि शिक्षण कर्मचारी स्कूल के प्रदर्शन और इन लड़कों और लड़कियों के सामाजिक और शैक्षिक एकीकरण में मदद कर सकते हैं।

बच्चों के स्कूल जाने पर माता-पिता की चिंताओं में से एक यह है कि वे उन्हें अपनी दवाएँ कैसे देंगे, अगर वे अनुरोध करने पर उन्हें बाथरूम जाने देंगे, यदि वे उन्हें सूचित करेंगे कि सर्दी के साथ एक सहपाठी है या यदि वे पर्याप्त पीते हैं। ये सभी विवरण सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चे के लिए मामूली नहीं हैं।

यह प्रकाशन ONCE Foundation की एक परियोजना के लिए वित्तपोषित है।