மரபணு நோய் ஒவ்வாமை என "முகமூடி"

இது ஒவ்வாமையின் கடுமையான வடிவம் மட்டுமல்ல, ஒரு அரிய புதிய மரபணு நோயாகும், இது இப்போது அடையாளம் காணப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படலாம்.

ஒன்று கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளது புதிய அரிய மரபணு நோய், அது நல்ல செய்தி. பிரச்சனை என்னவென்றால், இந்த நோய் வெளிப்படையாக ஒரு வடிவத்தை ஒத்திருக்கிறது தனித்தனி ஒவ்வாமை. இது தவறான நோயறிதலுக்கு வழிவகுக்கும், எனவே சிகிச்சை பயனற்றது. அதற்கு பதிலாக ஒரு அலர்ஜி போல் தோன்றியிருக்கலாம் நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டின் வடிவம். இந்த நோய் எதைக் கொண்டுள்ளது என்பதைக் கண்டுபிடிப்போம்.

அரிய மரபணு நோயின் கண்டுபிடிப்பு

இது, குறிப்பாக, ஒரு புதிய மரபணு அடிப்படையிலான முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஆகும். கனடாவின் வான்கூவரில் உள்ள பிரிட்டிஷ் கொலம்பியா குழந்தைகள் மருத்துவமனையால் ஒருங்கிணைக்கப்பட்ட சர்வதேச புலனாய்வாளர்களின் மல்டிசென்டர் கூட்டமைப்பால் இது அடையாளம் காணப்பட்டது, இதில் ரோமின் குழந்தை மருத்துவமனை குழந்தை இயேசு ஒரு பகுதியாக உள்ளார். ஒரே மரபணு குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய ஒரே மாதிரியான மருத்துவ குணாதிசயங்களைக் கொண்டவர்களின் மருத்துவத் தகவல்களைப் பகிர்ந்து கொள்ள வேண்டியதன் அவசியத்தில் இருந்து கூட்டமைப்பு பிறந்தது.

அவர்கள் கண்டுபிடிப்புகளை வெளியிட்டனர் சோதனை மருத்துவம் அறிமுகம். இந்த அரிய மரபணு நோயை அடையாளம் காண்பதை கணக்கெடுப்பு சாத்தியமாக்கியது, இது ஒவ்வாமையின் கடுமையான வடிவத்துடன் அறிகுறிகளைப் பகிர்ந்து கொள்கிறது மற்றும் தற்போது உலகளவில் 20 வழக்குகள் மட்டுமே அறியப்படுகின்றன.

புதிய அரிய மரபணு நோய், ஆய்வு

அரிய மரபணு நோயை அடையாளம் காண அனுமதிக்கும் சர்வதேச மல்டிசென்டர் ஆய்வு 16 குழந்தைகள் அல்லது இளைஞர்களிடம் மேற்கொள்ளப்பட்டது, அவர்கள் கடுமையான ஒவ்வாமை, மீண்டும் மீண்டும் வரும் நோய்த்தொற்றுகள், அடோபிக் டெர்மடிடிஸ் மற்றும் ஆஸ்துமா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் பொதுவான மருத்துவப் படத்தை வழங்கினர்.

STAT6 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளை இந்த ஆராய்ச்சி கண்டறிந்தது, இது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஒரு வகை உயிரணுவை வேறுபடுத்துவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது, டி லிம்போசைட்டுகள், முக்கியமாக ஒவ்வாமை எதிர்வினையின் தோற்றத்தில் ஈடுபட்டுள்ளன. முக்கிய அறிகுறிகள் ஒவ்வாமையின் கடுமையான வடிவத்தை உருவகப்படுத்தலாம் என்றாலும், இந்த மரபணுவின் செயல்பாட்டில் மாற்றம் ஏற்பட்டால், உடலின் பாதுகாப்பு அமைப்பை ஒழுங்குபடுத்துவதிலும் சிக்கல்கள் உள்ளன, நிபுணர்கள் நோயெதிர்ப்பு சீர்குலைவு என வரையறுக்கின்றனர்.

இந்த கண்டுபிடிப்பின் விளைவுகள்

அரிதான மரபணு நோய் மற்றும் அதன் குறிப்பிட்ட காரணங்களை அடையாளம் காண்பது, மரபணுக்களின் பண்புகளுடன் துல்லியமாக இணைக்கப்பட்டுள்ளது, ஏற்கனவே புதிய சிகிச்சை உத்திகளை வெற்றிகரமாக பின்பற்ற அனுமதித்துள்ளது. குறிப்பாக, தி ரோமில் உள்ள பாம்பினோ கெஸூவின் நிபுணர்கள், ஆய்வில் பங்கேற்ற ஒரே இத்தாலிய மையம், மருத்துவப் பின்தொடர்தல், 16 இளைஞர்களில் ஒருவரின் நோயெதிர்ப்புத் தன்மை ஆகியவற்றைக் கவனித்தது. நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு.

அவர்கள் வாழ்க்கையின் முதல் வருடங்களிலிருந்து குழந்தையைப் பின்தொடர்ந்தனர், முதிர்வயதில் உறுதியான நோயறிதலைப் பெற்றனர். சில மருத்துவ படங்களுக்கு காரணமான மரபணு காரணங்களை அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது ஆரம்ப நோய் கண்டறிதல்,பக்கவிளைவுகளை ஏற்படுத்தும் கார்டிசோன் மருந்துகளின் பயன்பாட்டைக் குறைப்பதன் மூலம் சரியான நேரத்தில் நிர்வகிக்க இது அவசியம். மேலும், அதன் அடிப்படையிலான பொறிமுறையைப் புரிந்துகொள்வது நோயெதிர்ப்பு சீர்குலைவு நிகழ்வுகள் ஒவ்வாமை கடுமையான வடிவங்களைக் கொண்ட குழந்தைகளுக்கு தனிப்பயனாக்கப்பட்ட சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவதற்கான வாய்ப்பைத் திறக்கிறது.

இந்த புதிய மரபணு நோயை எவ்வாறு குணப்படுத்துவது?

"மிகக் கடுமையான ஒவ்வாமை அறிகுறிகளைக் கொண்ட குழந்தைகள் மரபணு அடிப்படையிலான நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் பிறவிப் பிழையால் பாதிக்கப்படலாம். ” என்று விளக்குகிறார் ஆசிரியர் கேடரினா கான்க்ரினி, முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகள் மருத்துவ மற்றும் ஆராய்ச்சி பிரிவின் தலைவர், நோயெதிர்ப்பு மருத்துவமனை கிளினிகோ மற்றும் தடுப்பூசியின் சிக்கலான செயல்பாட்டு அலகுக்கு சொந்தமானது. "அறிகுறிகளின் ஆரம்பம் ஆரம்பமாகவும், தீவிரமான, தொடர்ச்சியான ஒவ்வாமை வெளிப்பாடுகளுடன் கிளாசிக்கல் சிகிச்சையை எதிர்க்கும் என்றால், மரபணு அடிப்படையிலான நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டின் படத்தை நாம் நிராகரிக்கக்கூடாது, இது குறிப்பிட்ட சோதனைகள் மூலம் சரிபார்க்கப்பட வேண்டும்".

இதுவரை அறியப்படாத இந்த நிலைக்குப் பின்னால் உள்ள பொறிமுறையைப் புரிந்துகொள்வதன் மூலம், மாற்று சிகிச்சைகள் போன்றவற்றைக் கருத்தில் கொள்ள முடிந்தது. டுபிலுமாப், ஒரு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி, இது IL-4 சைட்டோகைன் ஏற்பியைத் தடுக்கிறது. இது ஒரு சார்பு அழற்சி பொருள் (இது இந்த இளம் வயதினரிடையே அதிகரித்துள்ளது), இது ஏற்கனவே இருந்தது அடோபிக் டெர்மடிடிஸ் உள்ள பாடங்களில் வெற்றிகரமாக பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ரோமில் உள்ள Bambino Gesù மருத்துவமனையின் ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஒரு சர்வதேச ஆய்வில் கலந்து கொண்டனர், இதற்கு நன்றி முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு கண்டுபிடிக்கப்பட்டது, இது ஒரு அரிய மரபணு நோயாகும், இது ஒவ்வாமை போன்ற அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும் ஆனால் மிகவும் கடுமையான வடிவத்தில் உள்ளது. சிக்கலை விரைவில் குணப்படுத்த, விரைவில் கண்டறிய வேண்டியது அவசியம்.