Cómo se desarrolla el síndrome Prader Willi en los niños

Síndrome Prader Willi en los niños

Hoy 30 de mayo se celebra el Dia Internacional del Síndrome Prader Willi. Su finalidad es conmemorar este día por todas aquellas personas que padecen esta enfermedad poco frecuente y que se ha podido pronosticar en el año 1956 por unos médicos especializados.

Esta enfermedad está ocasionada por un trastorno genético por el problema que se presenta en el cromosoma 15. Sus síntomas aparecen desde que los niños son bebés apareciendo síntomas de escaso tono muscular y un llanto débil. Son muchos más los síntomas e incluso los niños mayores de 2 años comienzan a presentar otros de gran nivel.

Cómo se desarrolla Prader Willi en bebés

Esta enfermedad ya comienza a denotar sus primeros síntomas en niños muy pequeños, prácticamente desde su nacimiento. Los bebés presentan un tono muscular escaso, se notará en las rodillas y codos dónde reposarán como si no tuvieran fuerza. A la hora de responder tienen una capacidad lenta de respuesta, como si estuviera muy cansado. Incluso el llanto del bebé es muy débil.

Debido a su tono muscular debilitado los bebés tienen el reflejo de succión deficiente, por lo que una succión lenta o debilitada puede ocasionar una falta de alimentación y una falta en su desarrollo. Los rasgos faciales son muy significativos: los ojos tienen forma de almendra, la boca está inclinada hacia abajo, el labio superior es muy fino y se observa un estrechamiento de las sienes en la cabeza. Los genitales tanto de los niños como de las niñas están subdesarrollados. Tanto el pene y los testículos de los niños, como el clítoris y los labios de las niñas son más pequeños de lo normal.

Síndrome Prader Willi en los niños

Foto extraída de Yucatan

Cómo se desarrolla Prader Willi en niños a partir de 2 a 3 años

Si bien aparecen sus síntomas cuando son bebés, pueden perdurar durante toda su infancia y avanzar a lo largo de su vida. Los niños a partir de los dos años comienzan a tener un antojo excesivo por la ingesta de alimentos, llegando a un gran aumento de peso rápido.

Su desarrollo y crecimiento son deficientes. Tienen una estatura baja, poca masa muscular y gran grasa corporal. Todo derivado a problemas endocrinos o deficiencias hormonales, entre ellas el hipotiroidismo, dónde el cuerpo no responde de forma adecuada a las situaciones de estrés o infecciones.

Presentan problemas en el habla, ya que su evolución se retrasa. Presentan problemas de conducta emocionales y poco controlados. Pueden tener comportamientos obsesivos-compulsivos, berrinches, no les gusta los cambios de rutina y tienden a tener trastornos de salud mental.

Entre su aspecto físico aparecen manos o pies muy pequeños, escoliosis o curvatura anormal en la columna, problemas de columna, de visión, piel pálida y los órganos sexuales muy poco desarrollados. Puede que incluso las mujeres no lleguen a tener nunca la menstruación y que los hombres desarrollen su pubertad tardía incluso nula.

Síndrome Prader Willi en los niños

Tratamiento para el Síndrome Prader Willi

La detección de esta enfermedad poco frecuente se basa en un test molecular, siendo posible un diagnóstico precoz para que se pueda hacer un seguimiento o tratamiento dentro de lo que se puede aplicar. El síndrome de Prader Willi no tiene cura y hay que orientar una serie de patrones para que la persona lleve una mejor calidad de vida. Entre sus consejos está en llevar una supervisión constante para controlar el peso y la obesidad. El suministro de calcio y vitamina D y la administración de tratamientos hormonales.

Habrá que crear una serie de rutinas, de reglas, normas y límites que habrá que compensar con gratificaciones positivas que no estén asociadas con los alimentos. No obstante, el apoyo psiquiátrico y psicológico estará siempre presente para sus problemas de auto regulación de conducta, estrés y baja autoestima.

Las personas que lo padecen y sobre todo los niños deben de llevar un seguimiento y apoyo por parte de una persona adulta, ya que es necesaria la protección y la integridad social del niño con la sociedad.  Puedes leer uno de nuestros artículos dónde ofrecemos la forma de fomentar la inclusión de los niños que padecen obesidad infantil.


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